Disartria y ELA
Enfermedad degenerativa de las motoneuronas superiores e inferiores de tipo neuromuscular, que provoca una parálisis muscular progresiva y en las fases finales tiene un pronóstico mortal.
Epidemiología
- Prevalencia: 4.6/100.000 habitantes.
- Incidencia: 0.4 - 1.8/100.000 hab./año.
- Relación H/M: 3/1
- Predominante de los 40 a los 70 años.
- Raramente se producen casos antes de los 30 años de edad y después de los 70
- Supervivencia media: 3 años.
- < 45 años: supervivencia de 54.8 meses.
- > 45 años: supervivencia de 25.4 meses.
Etiología
- Desconocida (90%), casos esporádicos, sin demostrarse claramente etiología hereditaria.
- 10% de los casos tienen origen genético.
Se distinguen 3 formas de comienzo de ELA:
- Atrofia muscular progresiva (por lesión motora espinal).
- Parálisis bulbar progresiva: de comienzo con disartria y disfagia.
- Combinación de lesión de motoneuronas superior e inferior desde el inicio.
En cuanto a la evolución y a la anatomía patológica, las 3
formas casi siempre se acaban confundiendo.
Disartria
Trastorno del habla, por un daño cerebral, SNP o SNC. Afectando los 5 procesos motores básico (Respiración, Fonación, Articulación, Resonancia y Prosodia). De manera congénita o adquirida.
En pacientes con ELA se tiende a encontrar una disartria mixta (espástica-flácida)
signos y síntomas
- Voz áspera y lenta
- Frases breve
- Distinción consonántica
- Hipernasalidad
- Monotonalidad
Rol fonoaudiológico
Evaluar e intervenir la
disartria, implementación de un sistema de comunicación alternativo aumentativo
(SCAA), en casos avanzados se presenta alteración de la deglución donde se maneja el cambio de
consistencia y/o la moderación de volumen en la ingesta.